目的了解以眼眶包块起病的儿童眼眶恶性嗜酸性肉芽肿的临床特点及疗效分析。方法 2007年4月至2013年4月收治的经病理诊断为嗜酸性肉芽肿患儿15例。男11例,女4例;中位年龄2.25岁（112岁）。15例患儿应用MVP[甲氨蝶呤（M）+长春新碱（V）+泼尼松（P）]化疗方案治疗4例,改良化疗方案DAL-HX 83/90方案（依托泊苷+泼尼松+长春新碱）治疗11例。13例经手术结合化疗治疗,2例行单纯化疗治疗。统计分析15例患儿的临床发病特点、疗效及预后。结果 1.首发症状:眼眶包块、眼眶突出13例（86.7%）,病眼斜视、视力下降、眼痛3例（13.3%）;15例患儿均无发热表现。2.发病眼别:右眼眶起病7例（46.7%）,左眼眶8例（53.3%）。3.随访至2013年10月,中位随访时间17个月（871个月）,15例均获随访。13例患儿病灶完全吸收,2例病灶大部分吸收,所有患儿未见局部复发。5例患儿斜视、视力下降及眼痛经治疗后症状好转,无功能障碍。结论儿童眼眶恶性嗜酸性肉芽肿起病隐匿,临床表现不典型,应注意鉴别诊断。儿童眼眶嗜酸性肉芽肿对化疗敏感,经综合治疗及随访病灶吸收率较高。