目的总结5岁以上神经母细胞瘤（NB）患儿的临床特点及疗效,为改善其预后提供理论基础。方法回顾性分析54例初治NB患儿临床资料,进行临床特点、疗效总结以及Kaplan-Meier生存分析。结果 54例患儿中男36例、女18例,均为3、4期。以腹膜后占位最多见（76%,41/54）,其次为纵隔占位（18%,10/54）、椎管内占位（4%,2/54）和盆腔占位（2%,1/54）。截止至随访日期,54例患儿中存活30例（56%）:无病生存23例（77%,其中9例为复发再度化疗后完全缓解）、肿瘤部分缓解6例（20%,均为复发再度化疗患儿）、进展1例（3%,为复发再度化疗后进展）;死亡24例（44%）,其中22例为复发再度化疗后死亡、2例为初治期间多脏器衰竭死亡;治疗、随访期间共38例复发。Kaplan-Meier生存分析提示:54例患儿平均生存时间53.8个月;3期患儿总生存率（OS）为80%,高于4期患儿（53%）,差异具有统计学意义（P(0.01）;复发患儿平均生存时间（51.68个月）低于无复发病例（62.57个月）,差异有统计学意义（P(0.01）。结论年长儿NB临床分期多属晚期,但规律治疗仍可提高疗效,应增加患儿信心,坚持规范治疗。