目的探讨神经母细胞瘤（NB）组织中程序性死亡配体1（PD-L1）表达与患儿临床特点和预后的关系。方法回顾性收集2000年1月至2015年12月中山大学肿瘤防治中心初治的100例NB患儿的临床资料及病理蜡块,分析肿瘤组织中PD-L1表达与临床指标及生存结果的关系。不同组间率的比较采用X2检验,生存分析采用Kaplan-Meier法,多因素分析采用COX回归生存分析。结果 100例患儿中男71例,女29例;Ⅰ期5例,Ⅱ期4例,Ⅲ期19例,Ⅳ期65例,Ⅳs期7例;62例行N-MYC基因检测,阳性率16%（10/62）;低危患儿15例,中危18例,高危67例。PD-L1在NB肿瘤组织的阳性率57%（57/100）,其中55例弱阳性、1例中度阳性、1例强阳性。初诊时不伴骨转移、病理类型为NB、肿瘤原发灶位于腹部的患儿肿瘤组织中PD-L1阳性率高于有骨转移[66%（39/59）比44%（18/41）,χ2=4.864,P=0.027],病理为节细胞神经母细胞瘤[61%（53/87）比31%（4/13）,χ2=4.195,P=0.041],原发灶位于腹部以外的患儿[61%（51/83）比35%（6/17）,χ2=3.937,P=0.047]。43例PD-L1阴性NB患儿和57例PD-L1阳性患儿的4年无事件生存率（EFS）分别为40%和33%（χ2=0.009, P=0.923）; 4年总生存率（OS）分别为62%和58%（χ2=0.294, P=0.587）。33例非高危患儿中PD-L1阴性者和阳性者的4年EFS分别为89%和78%（χ2=0.001, P=0.965）;4年OS分别为100%和96%（χ2=0.500,P=0.480）。67例高危患儿中PD-L1阴性者和阳性者的4年EFS分别为24%和11%（χ2=1. 154,P=0.282）;4年和OS分别为48%和41%（χ2=0.692,P=0.405）。多因素分析显示,N-MYC扩增是影响患儿OS和EFS的独立不良预后因素（RR=1.726,95%CI:1.209～2.466;RR=1.326,95%CI:1.014～1.736）,临床分期是影响NB患儿EFS的独立不良预后因素（RR=26.498,95%CI:3.518～199.614）。结论 PD-L1在NB肿瘤组织表达与患儿临床特点相关,不同表达水平的患儿预后差异无统计学意义。