目的 观察嗅神经母细胞瘤(ONB)的特殊病理结构,探求其病理意义及其与预后的关系.方法 对40例ONB进行病理形态及免疫组织化学SP法染色观察,结合随访资料对观察结果 进行统计分析.结果 ONB在光镜下典型的病理结构为肿瘤细胞分叶状排列、神经原纤维背景、血管襻间质及真、假菊形团;特殊的病理结构包括黏液腺上皮、鳞状上皮巢,所占比例分别为45.0%(18/40)、15.0%(6/40);3例可见到嗅上皮内原位肿瘤;2例可见肿瘤突向黏膜表面呈外生性乳头状生长.根据Hyams分级标准对ONB进行分级,Log-rank生存分析显示Hyams分级与患者的生存率无显著相关性(P>0.05),而肿瘤组织内出现坏死与患者生存率呈负相关(P=0.016),出现黏液腺上皮结构与患者生存率呈正相关(P=0.011).结论 ONB的特殊病理结构包括上皮性结构、嗅上皮内原位肿瘤、肿瘤突向黏膜表面呈外生性乳头状生长.ONB的典型及特殊病理结构提示ONB可能起源于嗅上皮的未分化基细胞,后者具有双向分化的潜能.ONB中出现坏死和黏液腺上皮结构与患者的预后相关.