目的 探讨腺样囊性癌高级别转化的临床病理特点.方法 收集首都医科大学附属北京同仁医院病理科2005年1月至2011年12月间4例腺样囊性癌高级别转化病例的临床及病理资料,采用免疫组织化学EnVision法标记平滑肌肌动蛋白(SMA)、p63、p53、Ki-67；用荧光原位杂交(FISH)方法检测c-myc基因.结果 4例患者中男性3例、女性1例,平均年龄55.5岁.2例分别于术后29个月,17个月死亡；1例术后23个月发生多处转移带瘤存活(随访26个月)；1例存活(随访3个月).高级别转化的组织病理学表现为低分化腺癌或未分化癌形态.异型性明显的肿瘤细胞连接成片,面积超过一个低倍视野；核质比明显增高；核仁及核分裂象易见(8～25/10 HPF).2例出现粉刺样坏死,3例出现多灶钙化.免疫组织化学染色显示转化区域SMA和p63阳性肌上皮细胞数日明显减少或消失,p53强阳性,Ki-67阳性指数增高.4例均未出现c-myc基因扩增或分离.结论 腺样囊性癌高级别转化组织病理学改变有显著特征,肌上皮减少,甚至消失,生物学行为差.c-myc基因突变可能不具有关键作用.