目的总结分析原发性眼眶恶性黑色素瘤的临床特征,并与国外已报道病例进行比较,使眼科医生加深对该罕见肿瘤的理解和认识。设计回顾性病例系列。研究对象2008年在北京同仁医院就诊的3例原发性眼眶恶性黑色素瘤患者。方法回顾性分析上述3例患者的临床表现、影像学特点、组织病理学特征以及治疗和随诊情况,通过复习国外相关文献,比较我国患者与国外患者在临床特征方面的异同。主要指标临床表现、磁共振成像（MRI）、病理学特征。结果 3例眼眶黑色素瘤患者中,主要临床症状均为不同程度且伴随不同症状的眼球突出。经过详细的全身检查,未发现原发于其他部位的黑色素瘤,排除转移性黑色素瘤的可能;眼睑、颜面部皮肤、结膜、巩膜等均无黑色素性病变,排除了先天性黒变病的病理基础。MRI检查显示:2例肿瘤均表现为短T1短T2信号,强化不明显,符合黑色素瘤的典型特征;1例肿瘤表现为主体呈短TI长T2不强化区,依据通常经验未能提示黑色素瘤。组织病理学检查显示:3例肿瘤均为恶性黑色素瘤,分别为上皮样细胞型、梭形细胞型、混合细胞型。其中1例肿瘤发生于眶内囊肿内壁的上皮组织,具有明确的囊膜上皮基础,据此推测,胚胎时期从神经嵴移行到囊壁上皮细胞间的黑色素细胞可能是原发性眶内黑色素瘤的组织学来源。治疗均采用单纯肿瘤切除术,术后1例患者未行任何辅助性放化疗,另2例患者分别行4个周期和7个周期化疗。随访40～48个月,3例患者均健在,无肿瘤复发和转移迹象。结论 MRI检查对于原发性眼眶恶性黑色素瘤术前诊断具有一定提示作用。附着于眼眶内囊肿上皮细胞间的黑色素细胞可能是该肿瘤的起源。由于肿瘤具有包膜,单纯肿瘤切除术治疗有效。