目的探讨儿童眼眶横纹肌肉瘤（RMS）的多学科协作诊断及治疗效果。方法回顾性分析我院眼肿瘤科和儿科2004年11月至2011年12月收治的25例（男15例,女10例,发病年龄3个月至14.3岁,中位年龄7.2岁）原发于眼眶的RMS患儿临床资料及诊疗效果。结果 （1）25例患儿病理分型:胚胎型占80.0%（20/25）,腺泡型占20.0%（5/25）。（2）按照国际RMS组织分期标准,25例患儿I期3例,II期6例,III期12例,IV期4例。25例患儿分别行不同方法（手术、化疗、外放疗、125I放射性粒子组织间植入术及自体外周血造血干细胞移植）进行综合治疗。中位随访时间38个月（6～80个月）。2年生存率达到88.0%,≥3年估计生存率为74.37%,5年估计生存率为55.7%,死亡5例。结论儿童眼眶RMS病理分型以胚胎型为主,包括手术、化疗、125I粒子组织间植入及自体外周血干细胞移植等多学科协作模式综合治疗儿童眼眶RMS可以取得良好的临床诊治疗效。