目的总结儿童脑膜旁横纹肌肉瘤（parameningeal rhabdomyosarcoma,PM-RMS）中枢侵犯组患儿的临床特征和预后特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院自2004年5月1日至2017年12月31日收治的21例明确诊断PM-RMS中枢侵犯组患儿的临床资料,应用统计学方法分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况。结果 21例PM-RMS中枢侵犯组患儿,脑神经受累11例,颅底骨受累14例,脑脊液细胞学阳性18例;病理分型腺泡型6例,胚胎型15例;TNM分期3期16例,4期5例;美国横纹肌肉瘤研究组分组Ⅲ组3例,Ⅳ组18例;活检16例,行肿瘤部分切除手术5例;仅予以化疗10例,联合放化疗11例。截至2018年12月31日,随访17～136个月,中位随访时间44.5个月,1例患儿因病情进展放弃治疗后失访,有效随访20例。治疗过程中无复发/进展者7例,其中完全缓解6例,局部复发5例,疾病进展8例;死亡11例,存活9例。20例患儿的生存时间为（62.68±13.14）个月,5年总生存率为38.3%。联合放化疗患儿生存时间为（88.94±15.68）个月,5年总生存率显著高于单独化疗患儿（57.1%∶0,χ2=9.954,P=0.002）。治疗后无复发/进展患儿5年总生存率显著高于复发/进展患儿（100%∶20.0%∶16.7%,χ2=8.477,P=0.014）。结论儿童PM-RMS中枢侵犯组总体预后差,化疗联合放疗能显著改善患儿预后。