摘要：
目的:提高以发热为主要表现的外周T淋巴瘤的诊断水平,并探讨其临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析1例非特异型外周T细胞淋巴瘤诊治过程,结合文献复习,以期提高该病的诊治水平。结果:患者从发病到明确诊断1年余,病程中反复出现发热、皮疹、肝功能异常。经过2次淋巴结活检、1次脾脏穿刺,经病理免疫组织化学分析得以确诊。先后给予EPOCH、DICE、GemOx等一线、二线治疗方案,并应用抗血管新生药物血管内皮抑制素恩度辅助治疗,病情曾一度稳定。确诊8个月后,病情进展并发噬血细胞综合征死亡。结论:对于以发热、无痛性淋巴结肿大为主要表现的病例,同时伴有血清LDH、β2-微球蛋白明显升高,高度怀疑淋巴瘤时,应反复多次、多部位取活检。外周T细胞淋巴瘤对EPOCH方案化疗反应差,含有吉西他滨和铂类的GemOx方案可延缓病情进展,但维持时间短,淋巴瘤并发噬血细胞综合征预后差。
