目的:报道1组小儿类听神经病（ANSD）的临床特征,以加深对该病的认识。方法:回顾性分析84例（151耳）ANSD患儿病史、影像学、听力学表现及人工耳蜗植入效果。结果:①高胆红素血症11例,家族史2例,缺氧3例,早产1例,基底核病变1例,先天性脑发育落后2例,脑瘫1例,蜗神经发育不全13例;②79.8%（67/84）为双侧发病,20.2%（17/84）为单侧发病;③短声ABR:70.2%（106/151）在最大输出（100dB nHL）无反应波形引出,29.8%（45/151）在非常高的刺激强度仅有分化不良的Ⅴ波;④行为听力测试:23例有测试结果者中,1例为轻度感音神经性聋,2例重度,20例为极重度;⑤影像学:29例有内耳MRI者中,外、中、内耳结构正常者16例,蜗神经发育不良12例,蜗神经发育不良伴双脑室周围白质髓鞘形成不良1例;⑥人工耳蜗植入效果:5例患耳植入人工耳蜗,其中3例术后1年婴幼儿有意义听觉整合量表得分与蜗性聋儿相当,1例稍差于蜗性聋儿,另1例无效。结论:ANSD是听力学表现相同的一大类疾病,在病史、听力学、影像学及人工耳蜗植入效果方面存在多样性,因此对此类患儿应进行全面、详细的临床检查,以便制定个体化的干预方案。