摘要:
目的研究类听神经病(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)病例的耳蜗微音电位(cochlear microphonic potentials,CMs)特征,探索CMs起源。方法回顾性分析2007年1月2010年1月于首都医科大学附属北京同仁医院确诊的ANSD 33例(49耳),275月龄,平均(19±17)月龄,中位数16月龄,依据CMs、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)和中耳分析仪/颞骨CT检测结果分为3个组,中耳正常且DPOAE引出组26耳,中耳正常且DPOAE未引出组16耳,中耳异常组7耳。结果当刺激声强度为100 dB nHL时,有DPOAE组CMs幅值(0.45±0.12)μV,无DPOAE组CMs幅值为(0.37±0.08)μV,两组之间有显著性差异(P=0.008);而中耳异常组全部记录到CMs,且其幅值与DPOAE未引出的中耳正常组无明显差别。结论在ANSD中部分病例外毛细胞功能会发生损害,表现为OAEs消失、CMs持续存在。而这种情况下的CMs单纯来自于内毛细胞的可能性较小,更可能来自于部分受损外毛细胞与部分或全部内毛细胞。