目的探讨急性侵袭性真菌性鼻及鼻窦炎（acute invasive fungal rhinosinusitis,AIFRS）的临床与病理特征,提高对该病的认识。方法对1998～2009年18例AIFRS患者的临床资料进行回顾性分析。用HE染色、过碘酸-雪夫（periodic acid-Schiff,PAS）染色和环六亚甲基四胺银（gomori methenamine silver,GMS）染色显示组织病变特点及真菌的形态特征。结果 17例有基础疾病（糖尿病7例,恶性肿瘤9例,智齿冠周炎行智齿拔除1例）,仅1例无特殊病史。8例表现为急性暴发型。真菌培养检出毛霉目真菌5例,曲霉菌1例,毛霉菌及曲霉菌同时阳性1例。6例死于真菌性脑病,4例死于基础疾病。组织病理学检查可见组织凝固性坏死、真菌性血管炎及肉芽肿,伴有骨质破坏及神经侵犯。结论 AIFRS主要见于糖尿病和淋巴造血系统恶性肿瘤患者,极少见于无基础疾病者,病死率高。常见致病菌为毛霉目真菌,在以大片坏死为主的组织中找到真菌菌丝并结合临床病程可确诊。