目的评价神经导航技术在外科手术治疗颅骨纤维异常增生中的作用和效果,并讨论颅骨纤维异常增生患者的视神经减压手术的适应证.方法采用经颅视神经管减压手术治疗15例颅骨纤维异常增生导致视力下降的患者,其中男6例,女9例;年龄5～21岁,平均10.3岁.回顾性分析病变部位、症状、体征、CT影像特点、手术方法和结果.将患者视力分为完全丧失、光感、眼前手动、眼前指数和可辨视力表5个级别.提高一个级别或者视力表检查提高0.1为有效,视野缺损的改善也为有效.结果颅骨纤维异常增生常侵犯额骨、蝶骨体、颧弓、蝶骨大翼和小翼及筛骨,并导致视神经管和眶上、下裂狭窄.主要症状表现为视力下降、突眼和额眶部隆起.手术15例,其中单侧眶上壁、视神经管减压术13例,双侧眶上壁、视神经管减压术2例.全部病例均经病理证实为颅骨纤维异常增生.术后随访3个月至2年1个月,平均11个月,有效为 11只(65%),无变化为6只(35%),无视力下降及其他副损伤者.结论经颅视神经管减压手术是治疗颅骨纤维异常增生引起的视力下降的有效方法,早期手术效果明显,视力低于0.1者提高视力可能性小.但视神经由于压迫移位,用神经导航技术能提高手术的安全性.