摘要：
为研究我国长QT综合征(LQTS)患者的整体发病和治疗情况,选择按照1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系76个.对先证者及其家族成员进行6或12导联ECG同步记录,对先证者的临床情况进行综合分析.结果:先症者发病年龄17.2±14.8岁,在20岁以前发病的占59.2%;以女性居多;发病症状有晕厥、黑矇、心悸、胸闷及其它如抽搐、胸背痛、头晕等;诱发因素有情绪紧张或激动、劳累、运动或体力劳动等;患者的QTc值为0.56±0.09 s.LQTS患者的ECG上T波多变,QT间期可出现暂时正常化.在76个LQTS先证者中,同时伴聋哑1例,预激综合征 1例,心肌炎2例,束支阻滞2例,一过性房室阻滞1例,高血压病2例.根据ECG特点预测LQTS患者的基因型:LQT1占(31.6%),LQT2占(53.9%),LQT3占(3.9%),其余(10.5%)心电图特征不明显,无法预测.多数患者服用β-阻断剂类药物有效;在药物效果不好的患者中,有 4例安装起搏器,1例应用埋藏式心脏复律除颤器(ICD),15例进行左心交感神经切除术(LCSD),其中多数继续服用β-阻断剂.结论:我国的LQTS发病情况和临床表现与国外报道基本一致;根据ECG特点对LQTS患者进行的基因分型预测结果显示,我国的LQTS患者可能以LQT2为主.β-阻断剂可使多数患者的症状得到控制;对β-阻断剂疗效不好的患者,选择LCSD或联合应用起搏器或ICD可增加疗效.
