观察β-阻断剂普萘洛尔对长QT综合征(LQTS)患者的疗效.选择适于服用β-阻断剂又能规律服药的21例患者进行用药前后的对比研究.结果: 患者年龄24.4±12.4岁,首次发病年龄11.2±11.1岁.跟踪观察的时间为15.9±32.8个月.服用普萘洛尔的剂量为63±44 mg/d,按体重计算为1.3±0.7 mg/kg,到达2±4 mg/kg的患者有3例(14.3%).部分首次发病时间较早的高危患者,由于本身的基础心率较慢,普萘洛尔很难加到所需剂量,故服用普萘洛尔的同时,有8例行左心交感神经切除术、1例安装起搏器、1例埋置埋藏式心脏复律除颤器,2例服用美西律.普萘洛尔使QT间期(QTc)从用药前的570±70 ms降低到500±60 ms(P<0.0001);同时心率并未降低(分别为65±11次/分和65±10次/分,P=NS).用药前有晕厥发作的19例用药后发作次数显著减少,平均晕厥发作次数由1.90±1.72次/年降至0.17±0.40次/年,P=0.02.单纯普萘洛尔与联合治疗亚组之间无显著性差别.结论:普萘洛尔能有效降低大多数LQTS患者的晕厥次数,缩短复极时程,但对那些首次发病时间较早的高危患者,可能需联合应用其它治疗方式.