目的　探讨急性爆发性真菌性鼻窦炎 (acutefulminantfungalsinusitis ,AFFS)的临床特征、诊断标准及治疗原则。方法　回顾收治的 6例较典型的AFFS病例诊断和治疗过程。其中结合全身疾病病史 ,发热伴颜面部、眼部及鼻部症状 ,影像学 ,鼻内镜及鼻腔分泌物真菌涂片检查 ,在患者就诊的 2 4h内做出初步诊断 5例。在此基础上鼻内镜下行全组鼻窦开放术 ,切除全部坏死组织至露出新鲜创面 5例。根据临床及影像学表现 ,进行眶内容物切除 1例。术后同时进行原发病治疗以及全身抗真菌治疗 5例。结果　 6例病例经过病理、真菌涂片及培养证实为鼻窦黏膜侵袭性真菌感染 ,其中毛霉菌 1例 ,根霉菌 2例 ,链隔孢霉菌 1例 ,曲霉菌 1例 ,毛霉菌根霉菌混合 1例。 1例未在第一时间诊断 ,且未经抗真菌治疗的患者于住院第 7天死亡 ,1例抗真菌治疗及清创术后 88d死亡 ,2例分别于治疗后 3 2个月和 6个月死于白血病 ,2例经上述治疗后分别随访 9个月和 11个月无复发 ,后者为本组唯一进行眶内容物摘除者。结论　根据病史 ,眼或颜面症状 ,鼻腔内干痂以及影像学尤其是磁共振成像 ,分泌物真菌涂片检查 ,可以在患者到鼻科就诊的 2 4h内做出AFFS的诊断。包括及时彻底的根治性清创 ,足量静脉内二性霉素B注射 ,完全控制原发病以及足够的全身支