摘要：
目的探讨不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁的临床特征,减少临床误诊。方法采用回顾性研究方法,对经手术确诊、不伴外耳畸形的先天性前庭窗闭锁患者的听力学及术前HRCT、术中所见进行总结分析。结果回顾分析18例（20耳）患者,年龄6～18（14.0±3.9）岁,男16例,女2例。术前平均骨导阈值（11.1±7.6）dB,平均气导阈值（64.2±7.7）dB,平均骨气导差（53.1±6.3）dB。颞骨HRCT尤其是冠状位可清晰辨认前庭窗闭锁,即前庭窗区域骨质增厚。面神经畸形占75%（15/20）,多为面神经水平段低位,遮挡前庭窗;均合并听骨畸形,多为镫骨畸形（95%）,其次为砧骨畸形。结论不伴外耳畸形的前庭窗闭锁非常罕见,早期诊断和干预至关重要。结合颞骨HRCT尤其是冠状位表现,可提示诊断,从而为患者提供相应的治疗策略选择。
