目的分析Erdheim-Chester病（ECD）的临床及影像特点,以提高诊断水平。方法回顾性分析经病理证实的8例Erdheim-Chester病患者的临床及影像资料,其中X线平片检查5例,CT检查7例,MRI检查4例（增强1例）,SPECT检查3例。结果 8例均累及骨骼,2例患者有骨骼外症状,包括发热、头晕乏力、突眼、下肢水肿、多饮多尿、间质性肺炎等。8例骨骼病变均累及下肢,5例表现为多发对称性病变,其中4例表现为双下肢长骨对称性骨质硬化,1例表现为长骨对称性膨胀性骨质破坏,2例行MRI检查,病变呈T1WI低信号、T2WI高信号,3例行SPECT检查,表现为病变部位放射性核素浓聚;3例表现为单发假瘤样病变,呈溶骨性骨质破坏,2例行MRI检查,病变呈T1WI低信号、T2WI高信号、高低混杂信号,1例增强扫描不均匀强化。结论 ECD骨质受累主要表现为多发对称性病变,即双下肢对称性、弥漫性骨质硬化,也可见单发假瘤样病变,后者预后更好,最终确诊仍依赖病理。