目的总结克-雅病患者18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET影像学特点。方法与结果共纳入2018年8月至2020年1月8例克-雅病患者（包括散发性克-雅病7例、遗传性克-雅病1例）,临床主要表现为快速进展性痴呆。DWI均存在皮质和（或）基底节区高信号（8/8例）;18F-FDG PET均呈单侧或双侧额顶颞叶葡萄糖低代谢（8/8例）,其次依次为枕叶（7/8例）、丘脑（5/8例）、基底节区（3/8例）、脑干（3/8例）和小脑（3/8例）低代谢。对比分析葡萄糖低代谢区域与相应DWI高信号区域,发现皮质50个葡萄糖低代谢区域中40个呈DWI高信号,尤以额叶的一致性较好;皮质下25个葡萄糖低代谢区域中仅9个呈DWI高信号,尤以基底节区的一致性较好;脑干和小脑仅呈现葡萄糖低代谢。结论克-雅病的诊断与鉴别诊断具有较高的敏感性,特别是病情进展迅速的患者,18F-FDG PET低代谢多提示病变部位神经功能严重缺损。对于快速进展性痴呆且伴明显锥体外系症状或小脑症状的患者,18F-FDG PET显示皮质低代谢而DWI未见明显高信号,应考虑克-雅病的诊断。