目的总结累及脑神经的鼻脑型毛霉菌病的临床特征、诊断与治疗经过、转归。方法与结果纳入2012年2月至2020年1月在首都医科大学附属北京同仁医院经活检病理证实的8例累及脑神经的鼻脑型毛霉菌病患者,临床主要表现为头痛、眼周和面部肿胀;除累及副鼻窦外,还累及眼动神经、眼外肌、脑膜、脑实质、视神经、脑血管和前庭蜗神经。原发病分别为2型糖尿病（5例）,急性髓细胞性白血病（1例）、重症再生障碍性贫血（1例）和颅脑创伤术后（1例）;6例行病变组织黏膜活检术,1例行脑实质活检术,1例行颞部肌肉组织活检术。除1例放弃治疗死亡;其余7例均接受两性霉素B或两性霉素B脂质复合体抗真菌治疗,其中1例联合泊沙康唑、4例同时行经鼻内镜根治性病变清除术,3例累及脑实质者死亡。结论累及脑实质的鼻脑型毛霉菌病病死率极高,对于存在免疫功能低下的鼻窦炎患者,若出现急性进展的眼动障碍、眼周肿胀和头痛,应注意鼻脑型毛霉菌病的可能,尽早予抗真菌药物联合手术治疗,病变部位黏膜组织活检术有助于快速诊断。