目的总结伴有神经内分泌副瘤综合征的嗅神经母细胞瘤临床及病理特点。方法回顾性分析2010-08至2020-08医院伴有神经内分泌副瘤综合征的4例嗅神经母细胞瘤患者临床及病理资料。其中男2例,女2例。年龄22～48岁,平均39.5岁。根据改良Kadish分期,4例病变均为C期;根据Dulguerov分期,T3期1例,T4期3例。结果所有患者均行内镜下肿瘤切除术,并获得阴性切缘。围术期3例出现尿崩、电解质紊乱及激素改变。术后1例出现颅内积血,无脑脊液漏等并发症。术后2周内尿崩、电解质紊乱及激素改变大致恢复正常。术后随访6～125个月,未见肿瘤复发及转移。免疫组化染色见肿瘤细胞中突触素（Syn）、嗜铬素A（ChgA）等多呈阳性,Ki-67染色显示细胞增殖指数为1%～50%。结论嗅神经母细胞瘤患者伴发的神经内分泌症状隐匿,可表现为电解质及激素水平紊乱,围术期风险高,需提高对该病的认识。随访中定期监测电解质水平,可及时发现肿瘤复发。