目的:探讨神经内镜经鼻手术治疗伴有视功能减退的眶尖区海绵状血管畸形患者的临床疗效。方法:回顾性分析2020年6月至2023年10月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院神经外科的20例眶尖区海绵状血管畸形患者的临床资料。所有患者均存在视力下降合并视野缺损，2例伴有头痛及眼球后疼痛，1例伴有眼球突出。20例患者均接受神经内镜经鼻手术治疗，术中行眶内侧壁、眶尖－视神经管的骨性减压后切除病变。术后行影像学随访评估病变切除程度，通过门诊或电话随访明确症状变化情况，从而评估手术效果和并发症情况。结果:20例患者均达到病变全切除。20例患者均获得随访，中位随访时间为39个月(18~58个月)。与术前相比，术后视力改善6例；视力不变12例；视力下降2例，均为术前患侧无有效视力者。2例术前存在疼痛症状的患者术后3个月疼痛消失，1例眼球突出患者术后恢复正常。术后1例出现动眼神经麻痹，3个月内恢复；其余患者无眼球活动异常。所有患者无一例出现感染、脑脊液漏。结论:初步研究表明，采用神经内镜经鼻手术治疗可有效改善或稳定伴有视功能减退的眶尖区海绵状血管畸形患者的视功能。