目的 总结 SMARCB1/INI­1 缺失性鼻腔鼻窦癌［SMARCB1（INI­1）­deficient sinonasal carcinoma，SDSC］的临床特征、治疗方式和生存预后。方法 回顾性分析2016 年 10月至 2021年 6月 首都医科大学附属北京同仁医院诊治的 15 例 SDSC 患者的临床资料，其中男性9 例，女性 6例，年龄 25~78 岁。TNM 分期中 T2 期 1 例，T3 期 1 例，T4 期 13 例；N0 期 13 例，N2 期 2 例；M0 期 14例，M1 期 1例。筛窦最常受累（14/15）。5例患者接受根治性手术及术后辅助治疗，4例行新辅助化疗后手术，3例仅接受手术切除，1例新辅助化疗后同步放化疗，1例放疗后手术，1例行姑息性化疗。分析所有患者标本的免疫组化染色结果，并与同期 20 例 INI­1 蛋白表达阳性的未分化癌患者进行生存比较，Kaplan­Meier法绘制生存曲线，采用Log­rank法检验。结果 免疫组化染色分析可见 15例 SDSC患者肿瘤细胞 INI­1 细胞核表达完全缺失。15 例 SDSC 患者均获得随访信息，中位随访时间 21 个月（3~56 个月）。3 年总生存率、疾病特异性生存率、无瘤生存率和无转移生存率分别为 58.9%、58.9%、36.4%和31.2%。与同期INI­1蛋白表达阳性的未分化癌患者的预后比较，无瘤生存率上SDSC患者预后更差（HR=2.87，95%CI：0.92~8.91，P=0.043），Cox回归分析显示患者进行以手术为主的综合治疗后预后更好（HR=8.61，95%CI：1.38~53.73，P=0.021）。结论 SDSC具有高度侵袭性，易复发、早期转移、预后差。病理学上分化差的鼻腔鼻窦癌行INI­1免疫组化检测，有助于该亚类的准确诊断。根治性手术切除辅助术后同步放化疗可能是最优选的治疗方式。