目的 总结以眼球运动障碍为首要表现的IgG4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征。设计 回顾性病例系列。研究对象 2020年12月至2021年12月北京同仁医院以眼球运动障碍为首要表现的IgG4-RD患者8例。方法 回顾患者的病历资料,包括眼位、眼球运动障碍方向、血清IgG4水平、眼眶磁共振成像（MRI）眼外肌表现、病理检查结果 、治疗方案等。主要指标 临床表现、眼眶MRI及病理结果 。结果 8例（100%）患者均表现为眼球运动障碍,其中外展受限87.5%、上转受限75.0%、下转受限37.5%、内收受限37.5%;视力下降5例（62.5%）,头痛/眼痛3例（37.5%）。眼眶MRI显示局限性眼上肌群和外直肌增粗伴强化2例（25.0%）,局限性眼上肌群和外直肌受压2例（25.0%）,弥漫性眼外肌群增粗伴强化3例（37.5%）,眼外肌正常但颅脑MRI示脑膜增厚伴强化1例（12.5%）。患者均合并神经系统外部位受累,表现为泪腺增大5例（62.5%）、鼻窦黏膜增生肥厚4例（50.0%）、淋巴结反应性增生4例（50.0%）。眼眶肿物、鼻窦黏膜、胸腺组织病理中均可见大量IgG4阳性浆细胞,伴组织纤维化或闭塞性静脉炎。结论 以眼球运动障碍为首要表现的IgG4-RD的临床特征以眼球内下斜位、外展受限、上转受限常见,影像学多示眼上肌群和外直肌增粗或受压伴强化。（眼科,2022,31:151-156）