目的探讨局限于眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（OAML）患者应用不同初始治疗方案对长期预后的影响。方法对2008年4月至2019年4月首都医科大学附属北京同仁医院血液科收治的109例初发OAML患者进行疗效评估及随访, 对初始治疗方案与预后进行分析。结果 36例患者经手术完全切除病灶, 73例术后存在残留病灶, 其中37例选择观察等待, 36例选择治疗, 治疗方案包括局部放疗和系统性治疗（化疗、免疫化疗、放化疗联合等）, 选择系统性治疗患者未发生严重不良反应。中位随访时间61（10～142）个月, 单眼受累患者5年、10年无进展生存（PFS）率分别为78.2%和76.0%, 双眼受累患者5年、10年PFS率分别为64.4%和23.5%, 单眼、双眼受累患者PFS的差异有统计学意义（P=0.010）。残留病灶观察组患者和残留病灶治疗组患者5年PFS率分别为71.4%和90.1%, 10年PFS率分别为63.5%和75.1%, 两组患者PFS率的差异有统计学意义（P=0.046）。OAML患者超过5年仍有疾病进展风险。结论双眼受累OAML患者预后差, 治疗可以降低复发或进展风险。系统性治疗可作为OAML患者的一线治疗选择之一。OAML需要长期随访。