目的:探讨经乳突入路与经耳道耳内镜入路两种手术方式在儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏治疗中的应用。方法:回顾性分析2015年7月—2021年1月北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科手术确诊的内耳畸形相关脑脊液耳漏患儿，记录一般临床资料、手术方式、术后并发症、复发及随访情况。结果:共30例患儿经手术确诊为内耳畸形相关脑脊液耳漏。50.0%有耳鼻漏史，53.3%首次发病即确诊。单侧畸形22例，均因脑脊液耳漏继发感染症状首诊；9.1%因脑膜炎后耳聋植入耳蜗。双侧畸形8例，87.5%因双侧听力障碍首诊且行耳蜗植入手术；脑脊液耳漏96.7%为单侧，其发生与耳蜗植入侧别及时间无关。经乳突入路14例，多涉及耳蜗植入及其他相关手术；经耳道耳内镜入路16例。经乳突组年龄小于经耳内镜组，无复发及并发症。经耳内镜组2例复发，2例出现暂时性面瘫，1例出现迷路及颅内积气。除1例失访外，其余患儿随访1.2～6.7年，无肺炎、脑膜炎及脑脊液耳鼻漏复发，继续随访。结论:单侧内耳畸形导致脑脊液耳漏多因脑膜炎或肺炎就诊，双侧多因听力障碍需耳蜗植入干预。经乳突与经耳内镜脑脊液耳漏修补术手术效果相当，前者适用于需乳突探查、耳蜗植入或合并其他手术者；后者适用于漏口局限于鼓室、耳道直径够宽的患儿。