目的探讨自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形患者的临床表现及外科治疗方法。方法对我院10例自发性脑脊液耳鼻漏伴内耳畸形患者资料进行回顾。有两种手术方法:一种为后鼓室探查、镫骨底板切除后行前庭窗填塞术;另一种是经乳突面隐窝径路探查后鼓室、水平半规管开窗（迷路开窗）后行前庭池填塞术。结果术前所有患者患耳听力完全丧失,10例均有一次以上细菌性脑膜炎发作史,脑脊液耳鼻漏位于前庭窗镫骨底板或环韧带。经手术治疗,10例患者中8例1次治愈,2例经两次手术治愈。10例中4例采用前庭窗填塞术,6例行水平半规管开窗前庭池填塞术。术后随访1年半～9年,无脑脊液耳鼻漏或脑膜炎复发。结论反复发作的脑脊液耳鼻漏若合并听力异常应考虑此病。CT检查是诊断的重要依据。前庭窗填塞术或水平半规管开窗前庭池填塞术是治疗自发性脑脊液耳漏伴内耳畸形的有效方法,水平半规管开窗前庭池填塞术为合并面神经变异遮盖前庭窗的患者提供了有效治疗方法。