背景青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后与儿童和成人不同。目的 总结北京地区多中心诊治的青少年恶性实体肿瘤的临床特征及预后。设计横断面调查。方法 回顾性分析2010年1月1日至2019年12月31日北京地区7家医院确诊的且当时年龄≥10岁的恶性实体肿瘤初发患儿的临床特征和预后。主要结局指标3年无事件生存率（EFS）和总生存率（OS）。结果 共411例恶性实体肿瘤患儿纳入分析，中位年龄150（120～216）月，男239例（58.2%）,女172例。中枢神经系统肿瘤183例（44.5%）,尤文肉瘤82例（20.0%）,横纹肌肉瘤47例（11.4%）,神经母细胞瘤33例（8.0%）,非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤29例（7.1%）,颅外生殖细胞肿瘤18例（4.4%）,其他肿瘤19例（4.6%）。411例恶性实体肿瘤患儿中，前3位户籍来自华北地区160例（38.9%）,华东地区97例（23.6%）,中南地区70例（17.0%）。治疗涉及1家、2家和≥3家医院患儿分别有129例（31.4%）、180例（43.8%）和102例（24.8%）。截至末次随访时间2020年6月30日，411例恶性实体肿瘤患儿中位随访时间26（1～120）个月，生存333例（81.0%）,死亡78例，发生肿瘤复发/进展145例（35.3%）。3年总体EFS为60.3%,以中枢神经系统肿瘤最高（73.7%）,横纹肌肉瘤最低（37.4%）;3年总体OS为79.5%,以中枢神经系统肿瘤最高（87.9%）。78例死亡病例中位生存时间13（1～65）个月，其中中枢神经系统肿瘤22例（28.2%）,横纹肌肉瘤18例（23.1%）,尤文肉瘤16例（20.5%）,神经母细胞瘤8例（10.3%）,颅外恶性生殖细胞瘤3例（3.8%）,非横纹肌肉瘤类软组织肉瘤5例（6.4%）,其他肿瘤6例（7.7%）。结论 青少年恶性实体肿瘤以中枢神经系统肿瘤最多见，神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤和颅外恶性生殖细胞瘤预后不佳。