目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤（RMS）患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共91例新诊断的RMS患儿纳入研究,男54例（59.3%）,女37例（40.7%）,中位年龄47.5（3～155）个月。低危组12例（13.2%）,中危组39例（42.9%）,高危组26例（28.6%）,中枢侵犯组14例（15.3%）。中位随访时间17（1～30）个月,预计平均生存时间为（25.2±1.0）个月（95%CI:23.3～27.2）;预计平均无进展生存时间为（22.6±1.2）个月（95%CI:20.2～25.0）。患儿2年总生存率为（74.9±5.8）%。2年无进展生存率为（66.6±6.6）%。其中低、中、高危组及中枢侵犯组2年OS分别为:100%、（80.4±7.7）%、（64.5±11.5）%及（64.2±14.4）%; 2年EFS分别为:100%、（71.9±8.5）%、（46.1±15.8）%及（57.1±14.8）%。结论 CCCG-RMS-2016方案近期疗效比较理想,中枢侵犯组近期预后较前改善。本研究实施过程中仍有一些细节问题需要加强沟通及商讨。