目的:探讨鼻腔鼻窦SMARCB1缺失癌临床及影像学特征。方法:回顾性分析2016年1月至2021年11月首都医科大学附属北京同仁医院经手术病理证实的16例鼻腔鼻窦SMARCB1缺失癌，免疫组化染色均为SMARCB1阴性表达。总结其临床及影像学特点，包括分期、肿瘤位置、大小、CT密度及骨质改变、MRI信号、增强特点、动态增强扫描时间-信号强度曲线（TIC）类型、扩散加权成像（DWI）信号及表观扩散系数（ADC）值，并将14例患者的ADC值与病理Ki-67增殖指数进行Pearson相关性分析。结果:16例SMARCB1缺失癌临床分期T4期12例、T3期4例；发生于筛窦4例、鼻腔1例、鼻腔和筛窦8例、筛窦和上颌窦1例、筛窦和额窦1例、筛窦和蝶窦1例；肿瘤最大径（4.5±1.2）cm。CT呈等密度13例，密度不均匀伴局部坏死3例。骨质改变包括13例局限性骨质侵蚀破坏，3例广泛性骨质侵袭破坏。与邻近肌肉相比，16例T 1WI均呈等信号，3例局部可见低信号；T 2WI呈等信号9例、高信号7例，内部可见条带状低信号6例。MRI轻度强化11例、中等强化5例，不均匀强化6例、均匀强化10例。14例行动态增强扫描，TIC类型Ⅲ型（速升流出型）10例、Ⅱ型（速升平台型）4例。14例ADC值为（1.02±0.27）×10 -3 mm 2/s，Ki-67增殖指数为48%±21%，无明显相关性（ r=-0.38， P=0.183）。 结论:SMARCB1缺失癌发生部位以鼻腔筛窦多见，侵袭性骨质反应，MRI T 2WI内部线条状分隔影、轻中度强化、Ⅲ型TIC有一定特征性。