目的:分析5例鼻腔鼻窦NUT基因相关性癌（NUT中线癌）临床及影像学表现。方法:回顾性分析2016年1月至2020年12月间首都医科大学附属北京同仁医院经免疫组化病理证实的5例鼻腔鼻窦NUT中线癌患者。男1例、女4例，年龄15~48岁，中位年龄19岁。术前均接受CT和MR检查，收集患者临床资料。观察肿瘤位置、CT密度、骨质改变、钙化、肿瘤大小、T 1WI及T 2WI信号、扩散加权成像（DWI）信号及表观扩散系数（ADC）、动态增强扫描时间-信号强度曲线（TIC）类型。随访患者治疗和预后情况。 结果:5例NUT中线癌均为T4期，发生于鼻腔、筛窦、蝶窦、上颌窦1例，鼻腔、上颌窦1例，鼻腔、筛窦3例。CT呈等密度3例，密度不均匀伴局部坏死2例；钙化3例；骨质侵蚀4例，骨质侵蚀伴骨质破坏1例。MRI横断面最大径4.2~4.9 cm，中位数4.5 cm。与邻近颞肌相比，T 1WI呈等信号5例，2例局部可见低信号；T 2WI呈等信号3例，2例呈稍高信号。增强后强化不均匀，轻度强化3例，中等强化2例。TIC Ⅲ型（速升流出型）3例，Ⅱ型（速升平台型）2例。DWI信号均不同程度增高，ADC值为0.63×10 -3~1.17×10 -3 mm 2/s，中位数0.84×10 -3 mm 2/s。病理Ki-67增殖指数为30%~80%，免疫组化均为NUT阳性、INI-1阳性。5例NUT中线癌1例行活检后化疗，其余4例均行手术加放疗，1例合并化疗。随访时间7~16个月，均带病存活。 结论:NUT中线癌是一种鼻腔鼻窦少见的基因相关恶性实体肿瘤，多见于年轻患者，以鼻腔及筛窦多见，侵袭性生长，CT钙化多见，MRI增强后不均匀轻度强化为其特点。