目的:探讨0~5岁儿童先天性角膜混浊（CCO）行穿透性角膜移植术（PK）后远期效果以及植片存活的相关影响因素。方法:回顾性系列病例研究。收集2014年4月至2018年4月因CCO就诊于北京同仁医院角膜病科行PK术并坚持随访30个月以上的患儿资料39例（55只眼）。其中男性17例（43.6%），女性22例（56.4%），手术时年龄为（16.2±13.3）个月，随访时间为（46.4±13.8）个月。记录患儿的基本信息、术前诊断、手术年龄及手术方式、术后并发症等临床资料。按照术前诊断、角膜新生血管面积、手术时年龄段、单眼还是双眼接受手术以及双眼手术的间隔时间、初次手术形式及进一步手术情况分别对其角膜植片透明情况进行分析，并观察术后并发症情况。结果:PK术后12、24个月及末次随访时，角膜植片透明的患眼分别占78.2%（43/55）、70.9%（39/55）和58.2%（32/55）。Peters异常与角膜巩膜化患儿术后角膜植片透明率的差异无统计学意义（ P>0.05），而角膜缘新生血管范围对角膜植片的透明率有明显影响：血管范围超过2个象限者的角膜植片更易出现混浊（ P<0.05）。1~3岁患儿角膜植片透明率80.8%（21/26）最高（ P<0.05），其次是6个月以内的患儿（7/15）。单眼手术较行双眼手术者角膜植片透明率更高（ P<0.05）。单纯手术较联合手术患儿术后角膜植片透明率更高（ P<0.05），但PK术后再行白内障摘除手术对角膜植片透明率无明显影响（ P>0.05）；术后主要并发症包括免疫排斥反应19只眼（34.5%），并发性白内障13只眼（23.6%），眼压升高7只眼（13.2%），持续性角膜上皮缺损7只眼（13.2%）。 结论:CCO患儿行PK术后角膜植片透明率随时间延长逐渐下降，但仍可获得较高的远期角膜植片透明率。角膜新生血管范围、手术时年龄、是否双眼手术及是否联合手术对角膜植片透明率有影响。