目的 探讨神经母细胞瘤肿瘤组织B7H3的表达与患者临床特点及预后关系。方法 收集2000年1月至2015年12月经中山大学肿瘤防治中心收治的100例神经母细胞瘤患者的临床资料及病理蜡块,采用免疫组织化学法检测B7H3在肿瘤组织的表达并进行统计分析。结果 1．B7H3在肿瘤组织阳性率为79%（79/100例）,其中弱阳性37例,中度阳性31例,强阳性11例,58%为低表达,42%为高表达。2.B7H3的阳性率与患者的危险度分层、年龄、分期、原发灶部位、N-MYC基因状态均呈正相关（r＝0.621、0.350、0.730、0.224、0.335,均P(0.05）。3.B7H3的高表达率与患者的危险度、分期、N-MYC基因状态、瘤灶最大直径均呈正相关（r＝0.177、0.016、0.175、0.284,均P(0.05）。4.100例患者,B7H3阴性和阳性的4年无事件生存（EFS）率分别为89.5%和19.9%（χ2＝31.260,P(0.001）,4年总生存（OS）率分别为94.7%和48.3%（χ2＝20.212,P(0.001）；33例非高危患者中B7H3阴性和阳性的4年EFS率分别为100.0%和47.3%（χ2＝8.760,P＝0.003）,4年OS率分别为100.0%和93.8%（χ2＝1.063,P＝0.303）；67例高危患者B7H3阴性和阳性4年EFS率分别为50.0%和15.4%（χ2＝4.093,P＝0.043）,4年OS率分别为75.0%和42.0%（χ2＝1.872,P＝0.171）。5.100例患儿,B7H3低表达和高表达的NB患儿4年EFS率分别为41.8%和27.1%（χ2＝3.801,P＝0.051）,4年OS率分别为58.6%和63.8%（χ2＝0.111,P＝0.739）；33例非高危患者中B7H3低表达和高表达的4年EFS率分别为94.7%和44.2%（χ2＝9.122,P＝0.003）,4年OS率分别为100.0%和90.9%（χ2＝2.000,P＝0.157）；67例高危患者中,低表达与高表达的患儿4年EFS率分别为13.9%和22.1%（χ2＝0.061,P＝0.805）,4年OS率分别为36.3%和57.7%（χ2＝2.060,P＝0.151）。6.多因素分析显示B7H3阳性患儿的OS率和EFS率均较B7H3阴性患儿低[RR 95%CI：28.110（2.430～325.148）,P＝0.008；RR 95%CI：12.834（2.669～61.715）,P＝0.001]。结论 神经母细胞瘤肿瘤组织中B7H3的阳性率高,B7H3表达水平与患儿临床特点密切相关。肿瘤组织中B7H3阳性是影响患儿的独立不良预后因素,B7H3可能作为NB的预后指标之一。