目的探讨儿童先天性内耳畸形伴频发脑膜炎的临床特征和治疗策略,提高诊疗水平。方法回顾性分析2008年12月至2018年7月因频发脑膜炎,颞骨CT证实内耳发育畸形,在我院接受手术治疗的26例临床资料。结良果Ⅰ2型6 1例例患,不者颞完骨全C分T隔均Ⅰ存型在4内例耳,不发育完畸全形分,隔参Ⅱ照型S e1n2 na例ro。glu其分中类21,耳例蜗伴未有发内育听3道例底,骨共质同缺腔损畸,形5 6例例面,神耳经蜗发发育育不畸形。脑膜炎病程1月至10年不等,脑膜炎发作至少2次。经外耳道前庭窗径路治疗14例,经乳突外半规管开窗前庭池径路治疗12例。术后随访半年至8年,除1例外耳道前庭窗径路治疗失败,再次经乳突外半规管开窗前庭池径分路别手确术诊治为愈内,耳其发它育患畸者形均。1为次了手避术免成漏功,诊术和后延无误脑治膜疗炎,再建发议。对结伴论有2听6力例损再伤发的性再脑发膜性炎脑,首膜次炎发患作儿后行1颞月骨至C1T0年检查。内耳畸形伴再发性脑膜炎可经外耳道前庭窗径路手术,对存在面神经畸形、初次手术失败和术中出现井喷的患者,建议选择经乳突外半规管开窗前庭池径路手术。