目的:初步探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）垂体受累的临床特征、影像学特点、治疗及预后。方法:收集本中心住院诊为GPA垂体受累的病例5例,分析其临床资料。对本中心及相关文献报告中共72例GPA垂体受累患者的临床特征进行分析。结果:本中心5例GPA垂体受累患者均有耳鼻喉受累、均出现中枢性尿崩症及垂体MRI异常,均应用激素及环磷酰胺治疗,5例系统受累均缓解;4例尿崩症缓解,1例尿崩症未缓解。结合文献数据,GPA垂体受累中65.3%为局限型GPA,最常见表现为中枢性尿崩症（88.9%）、最常累及耳鼻喉（72.2%）。MRI检查发现垂体异常94.4%,常见表现为垂体增大、垂体柄异常、不均匀强化及垂体后叶高信号影消失。患者接受激素和/或免疫抑制剂治疗,系统受累表现均改善,55.6%垂体功能紊乱未得到完全纠正。结论:GPA垂体受累多见于局限型GPA患者,常伴耳鼻喉受累。尿崩症是最常见的临床表现,MRI有助于发现垂体异常。GPA累及垂体罕见,早期诊断早期治疗可能有助于逆转垂体功能紊乱。