目的探讨11例头颈部Rosai-Dorfman病（RDD）的临床特点、组织病理学特征、免疫组化及治疗随访情况。方法对2004年11月～2014年11月期间在北京首都医科大学附属北京同仁医院接受诊治的11例头颈部RDD患者的临床病历资料进行回顾性总结分析。结果在11例患者中（男性/女性比例1:1.75;年龄范围18～80岁,平均53.9岁）,病变最常发生在鼻腔或鼻窦（7例,63.6%）,其次为喉部（3例,27.3%）,其中2例（18.2%）兼有鼻腔鼻窦和喉部的病变,其他病变部位发生于鼻背皮肤、甲状腺、眼眶各1例（9.1%）。免疫组化呈CD1a阴性11例（100%）,S-100阳性10例（90.91%）。所有病例均接受手术治疗。6例获得随访（随访时间3～60月,平均37.8月）,其中4例无复发,2例复发。结论头颈部的RDD很少见,最常发生于鼻腔或鼻窦,其次为喉部。该病诊断需建立在典型的组织学特征、病理学和免疫组化基础上,且免疫组化S-100和CD68阳性有助于正确诊断。