目的探讨头颈部受累的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后。方法选取34例头颈部受累的LCH患儿,分析其临床特征、临床疗效和预后情况,并依据国际组织细胞协会制定的临床分型标准以及Lavin和Osband临床分级标准进行临床分型和分级,比较不同分型和不同发病年龄LCH患儿的5年无进展生存率。结果 34例LCH患儿诱导治疗6周总有效率为94.1%,治疗52周的总有效率为97.1%,随访至2019年4月30日,15例患儿在治疗过程中出现原发病灶消退较慢,1例患儿进展,调整治疗方案后治疗效果较好,5年总生存率率为100%,5年疾病无进展生存率为（53.6±8.9）%。Ⅰ型患儿的5年无进展生存率为100%,Ⅱ型患儿的5年无进展生存率为（83.3±10.8）%,将Ⅰ及Ⅱ型患儿作为一组,其5年无进展生存率为（84.5±5.8）%,高于Ⅲ型患儿的（34.5±10.8）%,差异有统计学意义（P﹤0.05）。依据发病年龄将34例患儿分为≤2岁组（n=12）和﹥2岁组（n=22）,结果显示,≤2岁组患儿的5年无进展生存率为（24.9±7.6）%,低于﹥2岁组患儿的（72.1±9.1）%,差异有统计学意义（P﹤0.05）。结论头颈部受累的LCH患儿出现器官功能异常的治疗难度较高,病灶消退较其他部位慢;在治疗期间,需定期进行影像学检查,结合病灶的变化及时调整治疗方案,可以提高无进展生存率,远期预后较好。