目的总结获得性免疫缺陷综合征相关性卡波西肉瘤（acquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi’s sarcoma,AIDS-KS）在头颈部的临床特点及转归。方法对2009年6月2016年9月在北京地坛医院住院的20例头颈部AIDS-KS病例进行回顾性分析。结果 20例患者全部为男性,中位年龄（38.50±10.98）岁,满族1例,维族1例,汉族18例。同性性行为史7例,输血史2例。以头面部结节作为首诊10例,头颈部皮肤黏膜均受累,其中鼻腔黏膜受累2例。确诊时CD4+T淋巴细胞均值为（52.55±47.87）个/mm3。所有患者CD4+T(200个/mm3,其中15例（75%）CD4+T(50个/mm3。经治后好转出院12例,因继发呼吸衰竭感染性休克等原因死亡8例。结论头颈部AIDS-KS可作为获得性免疫缺陷综合征患者就诊时的首发症状,发病时CD4+T均(200个/mm3。确诊后经过高效抗逆转录病毒治疗和化疗后部分好转,总体预后不佳。