目的研究白塞病相关颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis,CVST）的临床表现、血栓好发部位、治疗及预后。方法回顾性分析2014年1月-2016年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科住院的白塞病相关CVST患者的临床资料。结果共收集白塞病相关CVST患者9例,其中男性2例（22.2%）,女性7例（77.8%）,年龄2147岁,中位数是35.9岁;急性起病1例（11.1%）,慢性起病8例（88.9%）;头痛4例（44.4%）、头晕1例（11.1%）、阵发性黑蒙3例（33.3%）、双眼视力下降5例（55.6%）、视盘水肿9例（100%）、复视3例（33.3%）、耳鸣1例（11.1%）;乙状窦血栓形成7例（77.8%）、横窦血栓5例（55.6%）、直窦血栓1例（11.1%）、下矢状窦血栓1例（11.1%）、颈内静脉血栓2例（22.2%）;仅1处静脉窦受累的4例（44.4%）,同时有2处及2处以上静脉窦受累的5例（55.6%）;所有患者均予醋甲唑胺50 mg 2次/日口服,3例予糖皮质激素冲击治疗,其中1例合并华法林抗凝治疗、2例进行了腰大池-腹腔分流手术。随访132个月,所有患者治疗后均好转。结论白塞病可引起颅内静脉窦血栓形成,可累及单处或多处静脉窦,CVST患者需除外白塞病可能。