目的总结胰母细胞瘤（PB）患儿的临床特点、治疗情况及预后。方法回顾性分析2008年7月至2016年2月首都医科大学附属北京同仁医院收治的9例PB患儿,男4例,女5例,总结分析其临床特点、治疗及预后特点。结果 1.就诊时临床表现:腹部包块6例,上腹或脐周痛2例,皮肤黄染1例;胰腺头部肿瘤5例,胰腺体尾部肿瘤各2例。初诊时4例为胰腺局部肿块;3例为胰腺局部肿瘤伴胰外组织或邻近脏器浸润,1例患儿在治疗过程中出现肝脏转移;2例起病时即有肝脏转移。2.酶学及肿瘤标志物:甲胎蛋白（AFP）升高5例（48.552 971.0μg/L）;神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高5例（22.453.4μg/L）,糖类抗原125（CA-125）[（40.3122.8）×103U/L]升高5例,糖类抗原19-9（CA19-9）升高2例[（65.4362.5）×103U/L],血乳酸脱氢酶（LDH）升高2例（380838 U/L）,血淀粉酶升高2例（105.5122.8 U/L）。3.治疗及预后:9例患儿中,直接手术联合化疗6例,其中5例完全缓解,1例停止化疗后9个月复发;化疗后手术2例,其中1例完整切除,术后未治疗,1年后复发;1例部分切除,停止化疗后6个月复发;1例因肿瘤巨大无法手术,化疗不能控制肿瘤进展,未行手术,死亡。上述3例复发患儿目前仍在化疗中。中位随访时间为21个月（898个月）。结论 AFP增高可作为胰母细胞瘤监测指标之一,手术能否完全切除肿瘤是影响预后的重要因素,辅助性化疗可能会减少复发、延长生存期。