高级检索
当前位置: 首页 > 详情页

原发性血色病临床病理诊断研究进展

Progress of clinical and pathological diagnosis of hereditary hemochromatosis

文献详情

资源类型:

收录情况: ◇ 统计源期刊

机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院病理科 [2]首都医科大学附属北京地坛医院病理科
出处:
ISSN:

关键词: 原发性血色病 临床诊断 病理诊断

摘要:
原发性血色病(hereditary haemochromatosis,HH)是一种常染色体隐性遗传病,由于基因突变导致小肠铁吸收增加,进而使铁在组织内沉积,导致组织损伤,肝脏是受影响的主要器官。最常见的类型是HFE相关原发性血色病,非HFE相关原发性血色病较少见。HH最初的临床表现是非特异性的,临床诊断时多是晚期,常见的临床并发症包括肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着和肝细胞癌等。当HH患者肝功能异常或血清铁蛋白高于1000μg/L时应进行肝组织活检,这有助于鉴定铁沉积的程度和纤维化分期。本文对HH的临床表现和病理诊断进行综述,包括铁沉积引起的组织学改变、肝铁浓度测量和治疗后病理改变。

语种:
第一作者:
第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院病理科 [2]首都医科大学附属北京地坛医院病理科
通讯作者:
推荐引用方式(GB/T 7714):

资源点击量:21299 今日访问量:0 总访问量:1220 更新日期:2025-01-01 建议使用谷歌、火狐浏览器 常见问题

版权所有©2020 首都医科大学附属北京同仁医院 技术支持:重庆聚合科技有限公司 地址:北京市东城区东交民巷1号(100730)