目的：总结有中枢神经系统（CNS）转移的视网膜母细胞瘤（RB）患儿的临床、病理学及影像学特点。方法对北京同仁医院2005年12月至2013年12月明确诊断为 RB 伴 CNS 转移的23例患儿临床资料进行回顾性分析。结果1．发生 CNS 转移占所有 RB 患儿比例为1．83％（23／1260例），病理明确视神经受累发生 CNS 转移的比例为7．64％（11／144例）。10例就诊时即明确 CNS 转移，13例就诊时为眼外期。2．11例眼外期的眼球病理明确有视神经受累，其中6例伴脉络膜受累，2例伴神经鞘膜受累。3．诊断 CNS 转移时行影像学检查者均有 CNS 转移的影像学依据，1例尸体解剖病理明确为广泛脑转移。CNS 转移的影像学特点：转移部位以脑膜转移最多见（13例），同时伴脊髓膜转移5例；其次为鞍上池肿块（7例）。4．CNS 转移病例脑脊液细胞学发现 RB 细胞，阳性率为52．17％（12／23例）。结论1．RB 发生 CNS 转移概率低，一旦病理明确视神经受累，出现 CNS 转移的风险明显升高。2．RB 发生 CNS 转移的主要部位为脑膜，其次为鞍上池肿块形成；发生CNS 转移的主要途径是沿视神经和／或神经鞘膜直接侵犯和／或通过脑脊液播散。3．脑脊液细胞学阳性率低，需反复多次检查提高阳性率，增强核磁检查为诊断及监测 CNS 转移最有效的影像学检查。