目的 观察玉女煎加味治疗遗传性出血 性毛血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia , HTT）的临床疗效。方法 收集 2012年12月至2013年12月至北京同仁医院变态反应中 心就诊HTT患者7例，采用玉女煎随证加减治疗，观察 治疗5周后对鼻部症状、鼻出血、生活质量的影响。结 果 在治疗第3周时患者的症状明显改善，鼻部视觉模 拟评分(Visual Analogue Score，VAS)（4.4±1.3； 20.8±1.6）、鼻出血评分（6.5±2.2； 18.7±2.0）、日常生活质量评分（9.3±1.6； 29.7±5.0）（P＜0.05），总有效率达80%。同时发 现中药对HTT患者特征性毛细血管扩张的口腔内黏 膜的血管扩张表现有所改善，但是没有临床意义（P ＞0.05）。此外，HTT鼻部症状与鼻出血具有一定 的相关性（R2 =0.8444），而中药对两者改善程度却 无相关性（R2 =0.3905），对鼻出血的改善程度优于 鼻部症状。结论 中药玉女煎加味明显改善HTT的鼻出 血的症状和部分改善特征性毛细血管扩张症。