目的:回顾性分析大前庭水管综合征患儿的临床听力学检测结果,探讨其听力学检测"异常征兆",提示检测人员及临床医生及时排查大前庭水管综合征,为早期诊断提供帮助。方法:124例大前庭水管综合征患儿,通过颞骨CT或内耳MRI及声导抗测试排除中耳异常,入组248耳,对患儿行听性脑干反应、小儿行为测听和（或）听性稳态反应测试,分析其听力曲线类型、听力损失程度、声诱发短潜伏期负反应和ABR骨导与气导反应阈差值。结果:（1）248耳听力曲线类型分布:高频下降型44.8%（111/248）,平坦型19.0%（47/248）,上升型13.7%（34/248）,U型3.6%（9/248）和无法判别19.0%（47/248）;（2）听力损失程度分布:极重度73.4%（182/248）,重度16.9%（42/248）,中度6.9%（17/248）和轻度2.8%（7/248）;（3）ABR测试中出现声诱发短潜伏期负反应占27.4%（68/248）;（4）出现ABR骨导与气导反应阈差值占24.6%（61/248）,平均差值为（19.3±14.2）dB nHL。结论:听力学检测中出现高频下降型听力损失、ABR测试中声诱发短潜伏期负反应和骨导及气导反应阈差值等"异常征兆"时,检测人员与临床医生应及时排查大前庭水管综合征。