摘要:
目的观察迟发性视锥细胞营养不良(LOCD)患者的临床特征。方法临床检查确诊的LOCD患者11例15只眼纳入研究。其中,男性7例,女性4例。年龄50~79岁,平均年龄60.2岁。患者畏光和昼盲症状不明显。视力≤0.05者4只眼;0.06~0.2者5只眼;0.3~1.0者6只眼。所有患者行视力、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、闪光视网膜电图(F-ERG)、多焦视网膜电图(mfERG)检查。行荧光素眼底血管造影(FFA)检查11只眼、光相干断层扫描(OCT)检查13只眼,色觉检查6只眼。结果行色觉检查的6只眼中,红绿色盲4只眼;色弱2只眼。15只眼中,眼底检查正常11只眼;黄斑色素紊乱4只眼。行FFA检查的11只眼中,正常5只眼;黄斑色素紊乱表现为荧光遮蔽及透见荧光点相间4只眼;黄斑卵圆形萎缩灶2只眼。F-ERG检查结果显示,明视b波振幅下降6只眼。其中,轻度4只眼;中重度各1只眼。明视、暗视b波振幅下降9只眼。mfERG检查结果显示,距中心凹7°范围内的视锥细胞中心异常5只眼;中心、距中心凹7°范围以外的周边部分均异常10只眼。OCT检查结果显示,黄斑色素上皮改变3只眼。黄斑中心凹视网膜厚度正常8只眼;黄斑薄变5只眼。黄斑薄变的5只眼,黄斑厚度83~111μm。结论 LOCD患者早期眼底黄斑区正常,晚期呈卵圆形萎缩。可有色觉异常。F-ERG检查表现为早期明视b波振幅下降或晚期明视、暗视b波振幅均下降。mfERG检查表现为视锥细胞中心和(或)周边部异常。