目的探讨鼻咽部低级别乳头状腺癌（LGNPPA）的临床病理学特征、免疫表型特点及鉴别诊断。方法收集9例鼻咽部低级别乳头状腺癌的临床及病理检查标本资料,观察其组织学形态,采用免疫组织化学（En Vision法）染色对5例行CKpan、波形蛋白、CK7、CK19、甲状腺转录因子（TTF）-1及甲状腺球蛋白（TG）等多种标志物染色,以原位杂交方法检测Epstein-Barr病毒小mRNA1/2（EBER）,以导流杂交方法检测人乳头状瘤病毒（HPV）。结果患者年龄2362岁,平均年龄45.3岁。男8例,女1例。镜下肿瘤组织结构可见分叶状、乳头状、腺管状和成片的梭形细胞区,乳头间质可伴有水肿、黏液样变或玻璃样变,肿瘤呈浸润性生长,无包膜;4例可见肿瘤细胞与鼻咽部黏膜被覆柱状上皮有移行,1例肿瘤间质内可见沙砾体结构。5例免疫组织化学染色显示CKpan、波形蛋白、CK7、CK19、TTF-1弥漫强阳性,上皮细胞膜抗原（EMA）局灶阳性,CD117部分区域呈阳性,TG、CK5/6、CK20、S-100蛋白、p63、Calponin及平滑肌肌动蛋白（SMA）均阴性。EBER原位杂交及HPV导流检测结果均为阴性。术后随访结果均无复发。结论鼻咽部低级别乳头状腺癌是一种罕见的、具有明显形态学特征的低级别上皮性恶性肿瘤,以发生部位、组织学特点为主要诊断依据,免疫组织化学染色标志物可辅助诊断及鉴别诊断;肿瘤可能起源于鼻咽部被覆上皮,完全切除预后良好。