目的 分析探讨鼻咽部低级别乳头状腺癌(LGNPPA)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法 对2例鼻咽部低级别乳头状腺癌行组织病理观察、免疫组织化学染色及分子检测,并复习相关文献.结果 2例患者均为男性,分别为28岁和35岁.光镜下均可见肿瘤表面被覆假复层柱状上皮或鳞状上皮,上皮下为乳头状和管状腺体,乳头分布密集,部分区域乳头间质水肿,见有纤维血管轴心,腺体结构不规则,囊性或管状.乳头和腺体表面衬单层或假复层柱状上皮.瘤细胞圆形、卵圆形,形态较温和,排列拥挤,胞质中等量,略嗜酸,无明显核仁,未见核分裂,无坏死.部分区域核呈空泡状,似有核沟.其中1例可见砂砾体,类似甲状腺乳头状癌,并见有梭形细胞区域.免疫组化:CK、CK7、C K8/18、CK19、EMA、TTF-1和Galetin-3(+);Calponin(部分+),Ki-67增殖指数约1％;而p63、p40、PAX8、S-100、TG、TPO、CEA、CK5/6、BRAFV600E、EBV均(-);原位杂交EBER(-).随访1年和5月均无复发或转移.结论 鼻咽部低级别乳头状腺癌属非常罕见的鼻咽低级别腺癌,与EB病毒及HPV感染无关,除乳头和腺体结构外可见梭形细胞成分,组织学特点较典型,结合免疫组化及分子检测有助鉴别诊断.预后良好,完整切除后无复发或转移.