目的探讨Rosai-Dorfman病的临床病理特征。方法对1例术前影像学诊断为喉恶性肿瘤病例,复习临床病史和影像学资料,行组织学检查、特殊染色（PAS、Giemsa和Warthin-Starryy银染色）和免疫组化标记（S-100、CD68、lyzosyme、SMA、p63、CD30、CD1a和desmin）并复习文献。结果患者为老年女性。CT示喉咽腔左1/2部软组织增厚影,局部可见隆起,病变累及左侧声门上区、厌前间隙、左侧真声带及前联合,直至环状软骨下约6.5 mm。组织学显示喉黏膜及黏膜下层大量浆细胞、淋巴细胞及组织细胞弥漫浸润,且累及周围横纹肌组织,伴纤维组织大量增生,同时组织细胞内可见吞噬的淋巴细胞。免疫组化显示组织细胞S-100强（+）,CD68和lyzosyme（+）;其余染色及标记均为阴性。结论喉结外Rosai-Dorfman病的病理诊断需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症等鉴别,免疫组化染色寻找S-100蛋白阳性的组织细胞及其胞质内淋巴细胞的伸入运动是有效的鉴别方法。