摘要：
目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者T淋巴细胞的功能及活化状态与 PNH 临床的关系.方法应用流式细胞术及免疫磁珠分选术,测定了18例PNH患者外周血单个核细胞(PBMNC)及CD59+和CD59-PBMNC中CD3+、CD4+及CD8+细胞表型,并测定了新诊断的未经治疗的6例PNH患者外周血中NK细胞及CD4+CD28+/CD4+、CD8+CD28+/CD8+、CD4+HLR-DR+/CD4+、CD8+HLR-DR+/CD8+及CD8+CD38+/CD8+淋巴细胞表面分子表达比值.结果 PNH患者PBMNC中CD3+ CD8+/CD3+ CD4+细胞比值增加,为1.22±0.51,对照组为0.86±0.27, 两者比较, 差异有显著性(P(0.05).分选后PNH患者CD59- PBMNC中CD3+CD8+/CD3+CD4+细胞比值增加,为2.31±1.56,CD59+ PBMNC为0.62±0.27,两者比较,差异有统计学意义(P(0.01).CD3+ CD8+/CD3+ CD4+细胞比值与骨髓衰竭(BMF)的级差相关分析呈正相关.PNH患者CD4+CD28+/CD4+细胞比值明显减少,为0.52±0.11(对照为1.00±0.06),而CD8+HLR-DR+/CD8+增加,为0.45±0.26(对照为0.10±0.06).结论 PNH患者CD3+CD8+/CD3+ CD4+细胞比值增加,病变表型细胞更易发生在CD8+细胞群中.CD4+细胞中CD28+辅助刺激因子减少,CD8+细胞表达HLR-DR分子增加,说明存在CD4+细胞活化障碍及异常活化的CD8+淋巴细胞.
