摘要：
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆可能由于缺乏GPI锚连蛋白而逃脱免疫攻击,形成生长优势.本研究测定PNH患者淋巴细胞增殖反应及对K562细胞的杀伤作用,并与正常对照比较,观察其淋巴细胞功能.采用体外液体培养体系,应用免疫磁珠技术分选PNH患者骨髓CD34+及CD34-细胞,分别向2组细胞及对照细胞加入自身CD59+或CD59-淋巴细胞及其培养上清液、外源性IFN-γ及IL-2.培养10天后,测定骨髓细胞中PNH细胞(CD59-)百分数,观察淋巴细胞对骨髓中CD34+及CD34-细胞中PNH细胞含量的影响.研究结果表明,对PHA的增殖反应,PNH患者未分选的淋巴细胞与健康对照比较、PNH患者自身CD59+与CD59-淋巴细胞之间比较均无统计学差异,但对K562细胞的杀伤作用PNH患者未分选的淋巴细胞明显低于健康对照组,分别为(50.00±28.67)%及(76.13±10.15)%(P＜0.05),而PNH患者CD59-淋巴细胞与CD59+淋巴细胞之间无显著性差异.PNH患者骨髓细胞中加入自身CD59-淋巴细胞或其培养上清液、CD59+淋巴细胞或其培养上清液、外源性IFN-γ和IL-2培养后,CD59+细胞均有不同程度下降,除CD59+淋巴细胞组外,其他各组CD59+细胞下降与培养前比较有显著性差异(P＜0.05),IFN-γ及IL-2组下降更明显(P＜0.01).结论:PNH患者淋巴细胞的增殖能力虽无异常,但其淋巴细胞杀瘤活性下降.自身淋巴细胞及培养上清液、IFN-γ及IL-2对PNH患者的正常表型(CD59+)细胞可能有抑制作用,使CD59-细胞增多.免疫调控紊乱与PNH发病机制有关.
